Clasificación
El año 2017 se actualizó la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) con el fin de reflejar las mejoras en el conocimiento de las epilepsias y sus mecanismos subyacentes. El objetivo principal es el diagnóstico de los pacientes, pero también resulta fundamental para la investigación de la epilepsia, el desarrollo de terapias antiepilépticas y la difusión en todo el mundo.
Esta nueva clasificación presenta tres niveles, comenzando con el tipo de crisis, diagnóstico del tipo de crisis y síndrome de epilepsia, en el que se puede establecer un diagnóstico sindrómico específico.
La clasificación sirve para varios fines: proporciona un marco para entender el tipo de crisis que tiene el paciente, los otros tipos de crisis que es más probable que tengan lugar en esa persona, los potenciales desencadenantes de sus crisis y, a menudo, su pronóstico. También informa sobre los riesgos de las comorbilidades, entre ellas, las dificultades de aprendizaje, el deterioro intelectual, rasgos psiquiátricos como el trastorno del espectro autista y el riesgo de mortalidad, por ejemplo, la muerte súbita e inesperada en la epilepsia (SUDEP). Cabe destacar que la clasificación suele orientar la elección de los tratamientos antiepilépticos.
CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
Tipo de crisis
Las crisis se pueden clasificar en crisis de inicio focal, de inicio generalizado o de inicio desconocido.
Epilepsias generalizadas idiopáticas: Dentro de las epilepsias generalizadas se encuentra el subgrupo común y bien reconocido de las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI). Las EGI abarcan cuatro síndromes de epilepsia bien establecidos: epilepsia de ausencia infantil, epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia mioclónica juvenil y crisis tónico-clónicas generalizadas solas (anteriormente conocidas como «crisis tónicoclónicas generalizadas del despertar», término que se modificó cuando se determinó que los ataques pueden ocurrir en cualquier momento del día).
Epilepsias Generalizadas: Afectación de ambos hemisferios, subgrupo mas común: Generalizada idiopática
Epilepsias focales: Aquellas en que las primeras manifestaciones clínicas y electrográficas indican la activación inicial de un sistema de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral (Targas, et al., 2011). Incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como crisis que afectan un solo hemisferio. Se pueden observar diversos tipos de crisis, entre ellas, crisis focales con pérdida de la conciencia, crisis focales sin afectación de la conciencia, crisis focales motoras, crisis focales no motoras y crisis bilaterales tónico-clónicas. El EEG interictal suele mostrar descargas focales epileptiformes, pero el diagnóstico se establece clínicamente y se confirma con los resultados del EEG (Scheffer, et al., 2017).
Epilepsias focales autolimitadas: Existen varias epilepsias focales autolimitadas, que por lo general comienzan en la niñez. La más común es la epilepsia autolimitada con puntas centrotemporales, antes conocida como «epilepsia benigna con puntas centrotemporales». Otras epilepsias incluidas en este amplio grupo son las epilepsias occipitales infantiles autolimitadas, con la forma de inicio temprano descrita por Panayiotopoulos y la forma de inicio tardío por Gastaut. Se han descrito otras epilepsias autolimitadas del lóbulo frontal, temporales y del lóbulo parietal, entre las que algunas tienen inicio en la adolescencia e incluso en la vida adulta.
Epilepsias focales: afectación un hemisferio, con/sin perdida conciencia, crisis motoras, entre otros signos.
Epilepsias combinadas generalizadas y focales: Algunos pacientes tienen crisis tanto generalizadas como focales. El diagnóstico se establece clínicamente y se confirma con los resultados del EEG. Las grabaciones de eventos ictales son útiles, pero no fundamentales. Algunos ejemplos frecuentes en los que tienen lugar ambos tipos de crisis son el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut. (Scheffer, et al., 2017).
El término «Desconocida» se utiliza para indicar que se entiende que el paciente tiene epilepsia, pero el médico no puede determinar si el tipo de epilepsia es focal o generalizada porque no se dispone de suficiente información. Esto puede deberse a varias razones. Es posible que no haya acceso al EEG o que los estudios del EEG hayan arrojado poca información (por ejemplo, si los resultados fueron normales). Si se desconocen los tipos de crisis, es posible que se desconozca el tipo de epilepsia por motivos similares, aunque pueden no ser siempre coincidentes. (Scheffer, et al., 2017)
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Fuente: ILAE classification of the epilepsies: Position
paper of the ILAE Commission for Classification and
Terminology.Scheffer, et al. 2017. https://bit.ly/30pgCrR |
Síndrome de epilepsia:
Hace referencia a un conjunto de características que incorporan tipos de crisis, EEG y características de diagnóstico por imágenes que suelen presentarse juntas. A menudo presenta características que dependen de la edad, como la edad al inicio y al momento de la remisión (según corresponda), los desencadenantes de las crisis, la variación diurna y, a veces, el pronóstico. También puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y psiquiátrica, junto con resultados específicos en el EEG y en estudios de diagnóstico por imágenes. Puede tener implicaciones asociadas etiológicas, pronósticas y para el tratamiento. Es importante destacar que un síndrome de epilepsia no tiene una correlación uno a uno con un diagnóstico etiológico y sirve otros fines, tal como guiar el tratamiento.
El Síndrome epiléptico presenta características de acuerdo edad, desencadenantes, EEG, entre otras
Bibliografía:
- Scheffer, I., Berkovic, S., Capovilla,G., Connolly,M., French,j., Guilhoto, L., Hirsch, E., Jain, S., Mather, G., Moshe, S., Nordli, D., Perucca, E., Tomson, T., Wiebe, S., Zhang, y., & Zuberi, S. (2017). ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia :1–10. Disponible en https://doi.org/10.1111/epi.13709
- Targas, E., y Kochen, S. (2011). Actualización sobre la Clasificación de las Crisis Epilépticas. Revista chilena de epilepsia, 1. Disponible en https://bit.ly/2zhtnJQ
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